El Síndrome de West es una rara enfermedad neurológica que afecta principalmente a lactantes durante su primer año de vida. Clasificada como una encefalopatía epiléptica catastrófica, esta condición representa un serio desafío tanto para la medicina como para las familias afectadas.
Se estima que uno de cada 4,000 a 6,000 nacidos presenta esta enfermedad, siendo el 90 por ciento de los casos diagnosticados antes de cumplir un año.
El nombre del síndrome proviene del médico británico William James West, quien en 1841 fue el primero en describir los síntomas al observarlos en su propio hijo.
Tras varios meses sin lograr frenar las convulsiones que el pequeño sufría —caracterizadas por movimientos bruscos de la cabeza hacia las rodillas—, West decidió enviar una carta a la revista científica The Lancet, detallando el cuadro clínico. Un siglo después, la comunidad médica bautizó oficialmente la enfermedad con su nombre.
Síntomas característicos del Síndrome de West
El síndrome se manifiesta principalmente mediante una triada electro-clínica: espasmos epilépticos, retraso en el desarrollo psicomotor e hipsarritmia en el electroencefalograma.
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Los espasmos pueden ser flexores, extensores o mixtos y afectan el cuello, tronco y extremidades, generalmente de forma bilateral y simétrica.
El retraso psicomotor puede ser severo, e incluso los niños pueden perder habilidades previamente adquiridas. A esto se suma una alteración específica en la actividad eléctrica cerebral (hipsarritmia), que se presenta como un patrón caótico de ondas de alto voltaje en el electroencefalograma, lo cual es característico del Síndrome de West, aunque no siempre están presentes los tres síntomas.
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Diagnóstico y tratamiento: un camino complicado
Uno de los mayores retos que enfrenta esta enfermedad es el diagnóstico tardío, que dificulta el abordaje y tratamiento oportuno. A pesar de los avances en la comprensión de esta encefalopatía, muchos niños experimentan un retraso global en su desarrollo, lo que afecta de forma significativa su calidad de vida.
El tratamiento debe ser individualizado, dependiendo de la gravedad y síntomas en cada paciente. Sin embargo, el pronóstico continúa siendo reservado: solo alrededor del 10 por ciento de los niños diagnosticados logra llevar una vida normal.
Este dato refuerza la importancia del diagnóstico precoz y de una atención médica especializada para mejorar las posibilidades de desarrollo y bienestar en los menores afectados.
